Что такое адипозогенитальная дистрофия?
Адипозогенитальная дистрофия — это сочетание гипогонадизма и ожирения, которое обусловлено поражением эндокринной системы. Заболевание развивается, как правило, в детском возрасте.
Адипозогенитальная дистрофия наблюдается чаще всего у мальчиков в возрасте от 6 до 12 лет.
Причины адипозогенитальной дистрофии
Причинами возникновения адипозогенитальной дистрофии могут быть опухолевые, сосудистые, травматические и инфекционные (в том числе и внутриутробные) поражения гипофиза и гипоталамуса.
Симптомы адипозогенитальной дистрофии
Возникновение адипозогенитальной дистрофии происходит в детском возрасте, но в большинстве случаев проявляется в период полового созревания (подростковый возраст). Первым признаком, который обращает на себя внимание – это появление избыточного веса. У мальчиков наблюдается гинекомастия (увеличение молочных желез), в некоторых случаях отмечается уменьшение размеров полового члена и яичек.
Половое созревание в подростковом периоде значительно задерживается. Отмечается слабое формирование вторичных мужских и женских половых признаков. У мальчиков часто отсутствует рост усов и бороды, оволосение в подмышечных впадинах и на лобке очень скудное (данное нарушение сохраняется и в более взрослом возрасте). Наблюдается недоразвитость половых органов.
У девочек отмечается полное отсутствие менструаций или задержки менструального цикла, значительно отстают в развитии наружные половые органы.
Как мальчикам так и девочкам характерно нарушение развития скелета (его формирование происходит по евнухоидному типу). Это проявляется высоким ростом и длинными конечностями. Размах таких конечностей на несколько сантиметров превышает рост больного. Интеллектуальное развитие человека, пораженного данным заболеванием, чаще всего нормальное, т. е. соответствует образованию и возрасту.
Диагностика адипозогенитальной дистрофии
Диагностика адипозогенитальной дистрофии основывается на характерных симптомах (гиподинамизм и ожирение). Проводят также клинико-биохимическое обследование.
Лечение адипозогенитальной дистрофии
Лечение адипозогенитальной дистрофии предполагает применение ряда мероприятий по снижению массы тела. Целью патогенетической терапии является заместительная гормональная терапия. Мальчикам в возрасте от 12 до 16 лет назначают хориоинический гонадотропин.
В дальнейшем применяют синтетические заменители мужских половых гормонов. Хирургическое вмешательство проводится при наличии крипторхизма. Оно заключается в низведении яичек. Лицам женского пола на протяжении всей жизни проводят заместительную гормональную терапию.