Адреногенитальный синдром - формы, симптомы, лечение

Адреногенитальный синдром: формы, симптомы, лечение

Адреногенитальный синдром - что это такое?

Адреногенитальный синдром - это заболевание, которое характеризуется повышенным содержанием андрогенов в организме и гиперфункцией коры надпочечников, что вызывает явления вирилизации.

Формы адреногенитального синдрома

Выделяют такие формы адреногенитального синдрома:

  • врожденный адреногенитального синдром, который представляет собой наследственное заболевание, провоцируемое опухолью коры надпочечника или дефектом ферментной системы 21-гидроксилазы,
  • постпубертатный адреногенитального синдром.

Симптомы адреногенитального синдрома

Врожденная форма адреногенитального синдрома характеризуется тем, что андрогены начинают свое воздействие в период внутриутробного развития.

В процессе родовой деятельности данное воздействие проявляется гипертрофией клитора и возникновением урогенитального синуса. У таких детей период полового созревания начинается значительно раньше (примерно в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (отсутствие менструальной функции и молочных желез, мужские вторичные половые признаки).

Постпубертатной форме адреногенитального синдрома характерно уменьшение размеров яичников и матки, атрофия молочных желез, бесплодие, аменорея или олигоменорея, гирсутизм, умеренная гипертрофия клитора (признаки вирильного синдрома).

Диагностика адреногенитального синдрома

В диагностике адреногенитального синдрома, кроме фенотипических и анамнестических данных (развитие молочных желез, состояние кожи, оволосение, телосложение), решающую роль играют гормональные исследования.

При установлении диагноза проводят также ультразвуковое исследование яичников, измерение базальной температуры, которая характеризуется растянутой первой фазой цикла и укороченной второй.

Лечение адреногенитального синдрома

Гормональная функция надпочечников корректируется при помощи глюкокортикоидных препаратов. Эффективность данной терапии должна подтверждаться нормализацией менструального цикла, появлением цикличности овуляций, что регистрируется наступлением беременности, результатами эхоскопии яичников и эндометрия в середине цикла, измерением базальной температуры.

Чтобы улучшить кровоснабжение развивающегося эмбриона при наличии в анамнезе данных о самопроизвольных выкидышах назначают эстрогенсодержащие препараты.

При адреногенитальном синдромае в лечении невынашивания наиболее эффективным является применение аналога природного прогестерона (дюфастона). Использование данного препарата эффективно также в лечении функциональной истмикоцирвикальной недостаточности, которая сопровождает адреногенитальный синдром.