Болезнь Виллебранда — что это такое?
Болезнь Виллебранда — это наследственное заболевание крови, которое характеризуется возникновением спонтанных эпизодических кровотечений, похожих на кровотечения при гемофилии.
Наследование болезни Виллебранда происходит по принципу аутосомного доминирования.
Причины болезни Виллебранда
Кровотечения возникают в результате нарушения свертываемости крови по причине недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни Виллебранда составляет примерно один человек на тысячу.
Симптомы болезни Виллебранда
В большинстве случаев болезнь Виллебранда сопровождают носовые кровотечения, подкожные и внутрикожные кровоизлияния.
В редких случаях при болезни Виллебранда отмечаются не рецидивирующие гемартрозы. При крайне тяжелой форме болезни Виллебранда встречаются межмышечные гематомы.
Наиболее опасными и тяжелыми считаются маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Прием аспирина или других НПВС может стать предрасполагающим фактором к частым кровотечениям.
Диагностика болезни Виллебранда
Диагноз болезни Виллебранда устанавливают на основании типичной формы пожизненной кровоточивости, а также на основании сочетаний характерных признаков: удлинение времени кровотечения, положительные пробы на ломкость капилляров, снижение адгезивности тромбоцитов к коллагену и стеклу, снижение агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина в сочетании с нарушением начального этапа свертываемости крови.
Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением фактора между тромбоцитами или плазмой и нарушением его мультимерной структуры.
Лечение болезни Виллебранда
При хирургических вмешательствах и кровотечениях вводят криопреципитат и струйно свежезамороженную плазму. Частота введения и дозы могут быть в два раза меньше, чем при гемофилии А. При желудочно-кишечных и носовых кровотечениях, а также с первого и до последнего дня менструального цикла внутрь назначают аминокапроновую кислоту или же осуществляют гормональный гемостаз.
Профилактика болезни Виллебранда
Для предупреждения болезни Виллебранда необходимо избегать браков между больными, так как это может привести к рождению детей с тяжелой гомозиготной формой болезни.
Еще интересное с сайта
