Болезнь Виллебранда - что это такое, симптомы, лечение

Болезнь Виллебранда – что это такое? Симптомы, лечение

Болезнь Виллебранда - что это такое?

Болезнь Виллебранда - это наследственное заболевание крови, которое характеризуется возникновением спонтанных эпизодических кровотечений, похожих на кровотечения при гемофилии.

Наследование болезни Виллебранда происходит по принципу аутосомного доминирования.

Причины болезни Виллебранда

Кровотечения возникают в результате нарушения свертываемости крови по причине недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни Виллебранда составляет примерно один человек на тысячу.

Симптомы болезни Виллебранда

В большинстве случаев болезнь Виллебранда сопровождают носовые кровотечения, подкожные и внутрикожные кровоизлияния.

В редких случаях при болезни Виллебранда отмечаются не рецидивирующие гемартрозы. При крайне тяжелой форме болезни Виллебранда встречаются межмышечные гематомы.

Наиболее опасными и тяжелыми считаются маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Прием аспирина или других НПВС может стать предрасполагающим фактором к частым кровотечениям.

Диагностика болезни Виллебранда

Диагноз болезни Виллебранда устанавливают на основании типичной формы пожизненной кровоточивости, а также на основании сочетаний характерных признаков: удлинение времени кровотечения, положительные пробы на ломкость капилляров, снижение адгезивности тромбоцитов к коллагену и стеклу, снижение агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина в сочетании с нарушением начального этапа свертываемости крови.

Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением фактора между тромбоцитами или плазмой и нарушением его мультимерной структуры.

Лечение болезни Виллебранда

При хирургических вмешательствах и кровотечениях вводят криопреципитат и струйно свежезамороженную плазму. Частота введения и дозы могут быть в два раза меньше, чем при гемофилии А. При желудочно-кишечных и носовых кровотечениях, а также с первого и до последнего дня менструального цикла внутрь назначают аминокапроновую кислоту или же осуществляют гормональный гемостаз.

Профилактика болезни Виллебранда

Для предупреждения болезни Виллебранда необходимо избегать браков между больными, так как это может привести к рождению детей с тяжелой гомозиготной формой болезни.