Что такое гемофилия?
Гемофилия — это заболевание, которое характеризуется повышенной кровоточивостью и считается наследственной болезнью.
Если отец болен гемофилией, то носителями данного заболевания будут все его дочери. У сыновей свертываемость крови будет иметь достаточно факторов, и они не унаследуют заболевание и не смогут передать его своим детям.
Симптомы гемофилии
При гемофилии в результате дефицита факторов свертывания крови нарушено внутреннее свертывание крови. Выделяют гемофилию А, гемофилию В и гемофилию С.
Клиническая картина гемофилии характеризуется кровоточивостью, возникающей в раннем возрасте (после прорезывания зубов, перевязки пуповины). Обильные кровотечения отмечаются даже после оперативных вмешательств и незначительных травм.
Случаются острые кровоизлияния в суставы конечностей, а также органы брюшной полости. Последствиями таких кровоизлияний может быть атрофия мышц, контрактуры, дисфункциональность конечностей.
Наблюдаются поднадкостничные, внутримышечные, подкожные гематомы, появляется кровь в моче. Иногда случаются длительные по времени кровотечения из десен, слизистых оболочек носа, желудочно-кишечного тракта.
Диагностика гемофилии
Гемофилию подозревают у мужчин и мальчиков, имеющих повышенную кровоточивость еще с детского возраста.
Диагностика гемофилии проводится на основании данных лабораторного исследования.
Лечение гемофилии
Гемотерапия, которую назначают в период кровотечений при гемофилии, должна иметь дифференцированный характер.
При гемофилии А назначают криопреципитат, переливание антигемофильной или свежей плазмы. При гемофилии В и С применяют концентрат нативной плазмы, плазму и комплекс факторов свертывания крови.
При необходимости больным гемофилией проводят хирургические операции в лечебных учреждениях специализированного типа. Общую гемотерапию проводят в остром периоде гемартрозов, на фоне которой производят пункцию сустава. Удаляют также излившуюся кровь. После этого назначают водные процедуры, грязелечение и лечебную физкультуру.
Профилактика кровотечений заключается в предупреждении травм. Не следует также без предварительной подготовки производить оперативные вмешательства. При гемофилии А в тяжелых случаях в целях профилактики назначают криопреципитат.
Еще интересное с сайта
