Макроглобулинемия Вальденстрема — что это?
Макроглобулинемия Вальденстрема — это клинические состояния с наличием моноклонального макроглобулина.
Макроглобулинемия Вальденстрема может встречаться как изолированно, так и в сочетании с некоторыми воспалительными и инфекционными заболеваниями, неопластическими процессами, злокачественными лимфомами, а также при отсутствии признаков злокачественного заболевания как стабильная серологическая аномалия.
Предполагают, что болезнь провоцирует вирусная инфекция, приводящая к образованию антител, которые перекрестно реагируют с компонентами здоровых тканей. При этом поражается костный мозг.
Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема
Появлению выраженных клинических симптомов макроглобулинемия Вальденстрема предшествуют похудание, слабость, недомогание, повышенное СОЭ. Прогрессирование заболевания приводит к увеличению лимфатических узлов, а также к развитию спленомегалии и гепатомегалии.
Патологический процесс включает в себя нарушения центральной нервной системы, почек, легких. В некоторых случаях отмечается развитие окклюзии гломерулярных капилляров и мочекислой нефропатии. Первоначально амилоидоз обнаруживается в селезенке и печени.
Клиническая картина иммунодефицитного синдрома проявляется повышенной наклонностью к инфекционным заболеваниям. У трети больных наблюдается синдром, который обусловлен повышенной вязкостью сыворотки в крови характеризуется кровоточивостью, ретинопатией и церебропатией.
Следствием повышенной концентрации макроглобулина является геморрагический синдром в виде кишечных, десневых и носовых кровотечений и петехий на коже. Прогрессирование заболевания приводит к развитию анемии, панцитопении, нейтропении. Гемограмма показывает увеличение процента лимфоцитов. В половине случаев выявляется тромбоцитопения. В некоторых случаях наблюдается гиперурикемия.
Диагностика макроглобулинемии Вальденстрема
Диагностика макроглобулинемии Вальденстрема основывается на характерных аномалиях сывороточных протеинов, а также на типичных изменениях костного мозга и крови.
Лечение макроглобулинемии Вальденстрема
При отсутствии признаков прогрессирования макроглобулинемии Вальденстрема на ранних стадиях проводят диспансерное наблюдение гематолога. При развитии синдрома повышенной вязкости крови и увеличении лимфатических узлов назначают цитостатическую терапию (циклофосфан, мельфалан, хлорбутин).
Результатом лечения макроглобулинемии Вальденстрема является улучшение показателей гемоглобина, снижение вязкости сыворотки и содержания макроглобулина, уменьшение размеров печени и селезенки, лимфоузлов.
