Миелофиброз — что это такое?
Миелофиброз — это миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется анемией различной выраженности.
Миелофиброз является результатом пролиферации мутантного клона, который происходит из стволовой кроветворной клетки.
В большинстве случаев наблюдается пролиферация остеобластов и образование новой костной ткани.
Симптомы миелофиброза
Миелофиброз возникает чаще всего на фоне тромбоцитении или истинной полицитемии. Прогрессирование болезни происходит медленными темпами. Нередко наблюдаются симптомы, которые обусловлены анемией: одышка и слабость при физической нагрузке, сонливость.
Увеличение селезенки в некоторых случаях может стать причиной проявления следующих симптомов: ощущение дискомфорта после приема пищи, вздутие живота, изжога и отеки в области лодыжек. Практически постоянным признаком является спленомегалия: незначительное увеличение селезенки в одних случаях, и ее увеличение до огромных размеров – в других (может занимать всю брюшную полость).
Инфаркт селезенки сопровождается, как правило, шумом трения брюшины и острой болью в левом подреберье. Портальная гипертензия сопровождается возникновением асцита, варикозного расширения вен пищевода и кровотечениями.
Достаточно часто отмечаются признаки подагры. Также больные жалуются на зуд, который проявляется больше всего в тепле. Возникают боли в костях, а также судороги в икроножных мышцах. Причиной желудочно-кишечных кровотечений и внутрикожных кровоизлияний могут быть функциональные нарушения тромбоцитов.
Третья часть больных страдает очаговым остеосклерозом, который захватывает проксимальные эпифизы бедренных и плечевых костей и кости осевого скелета.
Течение миелофиброза при минимальной спленомегалии и нормальном уровне гемоглобина остается стабильным на протяжении длительного периода времени. Некоторые больные жалуются на постепенное ухудшение состояния здоровья.
Диагностика миелофиброза
Прогрессирование миелофиброза утяжеляет течение болезни. Появляются клетки каплевидной формы, отмечаются пойкилоцитоз, анизоцитоз, полихромазия. Периферическая кровь содержит незрелые гранулоциты и ядросодержащие эритроциты. Нередко возникает дефицит фолиевой кислоты, который вызван ее недостаточным поступлением с пищей.
Лечение миелофиброза
Лечение миелофиброза предполагает длительный профилактический прием фолиевой кислоты. При тяжелом течении заболевания назначают переливание крови.
Еще интересное с сайта
