Муковисцидоз - что это такое, симптомы, фото

Муковисцидоз – что это такое? Муковисцидоз: симптомы, фото

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз - это наследственное системное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы.

Среди основных форм муковисцидоза выделяют: смешанную, респираторную, кишечную.

Причины муковисцидоза

Муковисцидоз возникает в результате генной мутации, которая передается по аутосомно-рециссивному типу.

Симптомы муковисцидоза

Наиболее тяжелой считается смешанная форма муковисцидоза, которая характеризуется повторными тяжелыми бронхитами с первых недель жизни и пневмониями с затяжным течением. Проявлениями данной формы муковисцидоза также являются расстройства питания, кишечные нарушения, постоянный кашель с вязкой мокротой (часто коклюшеподобный).

Неотъемлемой частью бронхо-легочных ихменений являются нарушения бронхиальной проводимости. Отмечается закупорка мелких бронхов и бронхиол, вызванная нарушением процесса самоочищения. К типичным изменениям относят постоянные разнокалиберные хрипы с двух сторон. Перкуторный звук носит, как правило, коробочный оттенок.

Длительное течение муковисцидоза приводит, как правило, к появлению полипов носа, аденоид, поражений носоглотки. Практически у всех детей выявляют синусит, клиническими признаками которого являются гнусавость голоса, головные боли, обильная секреция.

Кишечный синдром сопровождается симптомами нарушения функций кишечника и поджелудочной железы. В кишечнике возникают процессы гниения, которые сопровождаются накоплением газов, что приводит к постоянному вздутию живота. У больного наблюдается жирный, обильный, замаскообразный стул с отвратительным гнилостным запахом. По данному признаку в некоторых случаях подозревают наличие муковисцидоза уже при первом осмотре больного.

Диагностика муковисцидоза

При рентгенологическом обследовании выявляют распространенность и большую пестроту легочных изменений. Достаточно типичную картину, даже вне обострения, создает сочетание деформированного и резко усиленного легочного рисунка с эмфиземой.

Бронхологическое исследование позволяет выявить распространенные бронхиальные деформации, которые имеют ряд типичных признаков:

  • четкообразная неравномерность просвета бронхов 3-4 порядка;
  • изменения ходов бронхов;
  • каплевидные бронхоэктазы.

Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить выраженные обструктивные нарушения.

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза предполагают соблюдение диеты с нормальным количеством углеводов и жиров, а также процедуры по улучшению дренажа бронхов и уменьшению вязкости мокроты, антибактериальную терапию.