Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - симптомы, причины, лечение

    Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: симптомы, причины, лечение

    Что такое пароксизмальная ночная гемоглобинурия?

    Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - это приобретенное заболевание, которое вызвано нарушением эритроцитарной мембраны и характеризуется гипоплазией костного мозга, явлениями тромбоза, постоянной или перемежающейся гемосидеринурией и гемоглобинурией, хронической гемолитической анемией.

    Причины пароксизмальной ночной гемоглобинурии

    Предполагают, что пароксизмальная ночная гемоглобинурия обусловлена инактивирующей соматической мутацией в одной из стволовых клеток, которая нарушает синтез гликозилфосфатидилинозитола, необходимого для фиксации целого ряда белков на клеточной мембране.

    Также существуют предположения, что пароксизмальная ночная гемоглобинурия возникает в результате пролиферации дефектного клона стволовых клеток костного мозга, который дает начало нескольким популяциям эритроцитов с разной чувствительностью к активированным компонентам комплемента.

    Симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии

    В отличие от некоторых других гемолитических анемий, пароксизмальная ночная гемоглобинурия отличается нарушением стволовых кроветворных клеток. Оно характеризуется следующими признаками:

    • тромбоз вен;
    • недостаточность костномозгового кроветворения;
    • гемолитическая анемия.

    Гемолитическая анемия характеризуется снижением гематокрита до 20% (хотя у некоторых больных он остается в пределах нормы). Недостаточности костномозгового кроветворения характерна легкая форма тромбоцитопении и нейтропении.

    Основной причиной смерти служат тромбозы вен, которые возникают почти у половины больных. Поражаются, как правило, вены брюшной полости (брыжеечные, портальная, печеночные и др.). В некоторых случаях отмечается тромбоз синусов твердой мозговой оболочки.

    Диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии

    Диагноз пароксизмальной ночной гемоглобинурии можно заподозрить у больных, страдающих гемолитической анемией, которая сопровождается выделением мочи черного цвета, тромботическими осложнениями, тромбоцитопенией и лейкоцитопенией. Проводят микроскопию осадка мочи, окрашенного на железо. Проводят анализ мочи, миелограмму для обнаружения признаков усиления эритропоэза.

    Наиболее чувствительным методом диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии является проточная цитофлюориметрия, при помощи которой устанавливают отсутствие протектина на нейтрофилах и эритроцитах.

    Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии

    Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии предполагает применение:

    • дезагрегантов, антикоагулянтов при тромбозе;
    • антиоксидативных средств (эревит, аевит);
    • анаболитических гормонов, которые обладают антиоксидантным действием;
    • трансфузии размороженных или отмытых эритроцитов в том случае, когда состояние больного тяжелое и отмечается низкий уровень гемоглобина.