Пороки развития легких — это заболевания, при которых легкие грубо меняют нормальную анатомическую структуру.
Как правило, они возникают в период развития и эмбриональной закладки бронхолегочной системы и вызывают потерю или нарушение ее функций.
Пороки развития легких, которые сопровождаются дыхательной недостаточностью, выявляются у детей раннего возраста и становятся причиной задержки их физического развития.
На фоне данных заболеваний очень часто развиваются нагноительные и воспалительные процессы, которые вызывают клинику хронических или острых неспецифических заболеваний, принимающих, порой, достаточно тяжелое течение.
Пороки развития легких — симптомы
По отдельным структурным, тканевым, анатомическим элементам легкого и степени его недоразвития различают несколько видов развития:
Агенезия — порок развития легких, который характеризуется полным отсутствием легкого и главного бронха, соответствующего ему.
Аплазия — порок развития легкого, которому характерно отсутствие легкого или его небольшой части, если в наличии имеется культя рудиментарного главного бронха.
Гипоплазия — это недоразвитие элементов легкого (сосудов, легочной паренхимы, бронхов), происходящее одновременно и наблюдающееся на уровне доли, сегмента или всего легкого. Характеризуется уменьшением размеров легкого, при котором процесс проходит равномерно, не нарушая его структуры и сохраняя редукцию бронхиального дерева. Поликистоз, сотовое или кистозное легкое встречается наиболее часто среди всех пороков развития легкого и сопровождается недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов.
Пороки развития легких — диагностика
Пороки развития легких диагностируются путем специализированного комплексного обследования. Подозрение на заболевание вызывают пациенты, которые с раннего возраста страдают хроническими стойкими бронхолегочными процессами. Немаловажное значение в установлении диагноза занимают бронхологическое и рентгенологическое исследования.
Лечение пороков развития легких
Лечение пороков развития легких в полной мере зависит от состояния больного, выраженностью имеющихся нарушений и прогнозом на будущее.
В случаях лобарной эмфиземы, трахепищеводного свища, агенезии и аплазии легких, стенозов бронхов и трахеи при выраженной дыхательной недостаточности показана неотложная операция.
При кистозной гипоплазии и бронхоэктазах существует выбор между консервативным и хирургическим лечением.